Хвороба аристократів: що таке і як лікується гемофілія

У цей день намагаються привернути увагу світової громадськості до проблем людей, що страждають на цю недугу, пишуть Факти ICTV. 

Що таке гемофілія

Гемофілією називають рідкісне спадкове захворювання, при якому виникають крововиливи в суглоби, м’язи і внутрішні органи. Вони можуть бути як спонтанні, так і через травми та хірургічне втручання.

При гемофілії існує значний ризик смерті людини навіть при незначних травмах, оскільки може трапитися крововилив в життєво важливі органи.

Розрізняють три види гемофілії: 

1. Тип А викликає недостатність в крові необхідного білка. Така гемофілія вважається класичною і зустрічається у приблизно 80% хворих. 

2. Тип B – це недостатність фактора плазми IX. Порушено утворення вторинної коагуляційної пробки. 

3. Тип C – недостатність фактора крові XI. Наразі він виключений з класифікації, оскільки його прояви відрізняються від інших типів хвороби.  

Читайте ще: Які хвороби лікують обійми і чому варто обійматись 4 рази на день

Як передається гемофілія

Найчастіше гемофілія передається спадково, якщо один з батьків хворий нею. Якщо заражений один з батьків, то ймовірність того, що дитина буде хвора на гемофілію, становить близько 50%.

Однак дівчата будуть лише носіями хвороби, в той час, як у хлопчиків проявлятимуться симптоми.

Також були зафіксовані поодинокі випадки, коли гемофілія мала набутий характер. Причинами в таких випадках називали рак, прийом медикаментів і пізню вагітність. 

Симптоми гемофілії

Перші ознаки гемофілії проявляються у дітей вже в перші місяці життя у вигляді кровотеч, які виникають в пуповині та яснах (під час того, як ріжуться зуби).

Після року у дитини часто починають з’являтися підшкірні гематоми, спостерігаються крововиливи в м’язові тканини і носові кровотечі. На тілі дитини можна виявити синці, які довгий час не проходять.

Крім того, гемофілію супроводжує гемартроз (крововилив в суглоб), яке викликає сильні болі, збільшення суглоба і здуттям шкіри над ним.

Лікування гемофілії

Повністю відновити організм при гемофілії неможливо. Стан хворого покращують за допомогою препаратів, які заповнюють в організмі концентрати факторів VIII і IX згортання крові.

Цілями терапії є запобігання розвитку кровотеч і мінімізація їх наслідків, а також профілактика виникнення ускладнень та інвалідизації людини.

Препарат і його дозування призначає лікар, залежно від ступеня тяжкості захворювання. 

Крім того, хворому доведеться дотримуватися дієти, в яку входять продукти, багаті на вітаміни груп A, B, C, D.

Людям з гемофілією доведеться краще стежити за собою, оскільки навіть незначні для здорової людини травми можуть виявитися фатальними.

Вам буде цікаво: 5 дитячих хвороб, здатних вбити дорослого